上腔静脉综合征

上腔静脉综合征

概述:上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)是上腔静脉阻塞所致的一组症候群。

流行病学

流行病学:目前尚无资料。

病因

病因:多数由恶性肿瘤引起,如肺癌、原发性纵隔肿瘤、淋巴瘤及转移性肿瘤等,慢性纵隔炎、原发性上腔静脉血栓形成等也可引起SVCS。

发病机制

发病机制:上腔静脉位于狭窄的右前上纵隔,在胸骨的后方,紧邻右主支气管和升主动脉。在其与奇静脉吻合处,四周为淋巴结所包绕;整个右侧胸腔和左下胸腔的淋巴液流经以上淋巴结。多种因素与上腔静脉阻塞有关。纵隔和气管旁淋巴结的恶性肿瘤或转移病变、肿瘤直接浸润血管壁和(或)血管内血栓形成、继发炎症、血液淤滞、血小板凝聚等因素单一或联合均可产生SVCS。由于静脉压增高和淋巴引流受阻,部分患者可伴有胸腔积液

临床表现

临床表现:临床表现取决于起病缓急、梗阻部位、阻塞程度和侧支循环形成情况。通常为隐性起病,半数以上已有2~4周病史,进而出现特殊的症状和体征。最常见的症状为呼吸困难、面颈水肿,其次为躯干和上肢水肿,胸痛、咳嗽、咽下困难亦可出现。如继发颅内压升高则可出现中枢神经系统症状。体检有胸、颈静脉扩张,颜面水肿,呼吸急促,也可有颜面红肿,上肢发绀和水肿、声嘶和(或)Horner综合征

并发症

并发症:如继发颅内压升高可并发脑水肿。

实验室检查

实验室检查:继发炎症,白细胞可升高。

其他辅助检查

其他辅助检查:X线胸片可显示上纵隔肿块、纵隔和气管旁淋巴结肿大、胸水,CT检查更适合于胸片无典型发现者。通过内窥镜或剖胸肺活检或淋巴结活检,或细胞学检查等手段以明确病因。

诊断

诊断:根据病史 ,临床表现,辅助检查,可作出诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:临床应与纵隔肿瘤、转移瘤、原发性上腔静脉血栓形成等相鉴别。

治疗

治疗:
    1.病因治疗  良性疾病引起的上腔静脉阻塞,按病因作相应治疗,如为血栓形成,可应用抗凝剂及溶栓药物。恶性肿瘤所致者,可根据原发肿瘤的组织类型选择化学药物、放射治疗等。如小细胞肺癌并发SVCS可用卡铂依托泊苷(VP16)治疗,一般l周内症状可全部缓解。放射治疗适用于不完全性上腔静脉阻塞。
    2.对症治疗  对于肿瘤引起的SVCS,经常规治疗(化疗或放疗)不能使肿瘤缩小或腔静脉压迫减轻,则可行静脉腔内置放支撑器,以使血流再通,并能防止肿瘤和血栓重新闭塞血管腔。同时患者应限制钠盐及液体摄入,必要时吸氧,应用利尿剂等。

预后

预后:并发脑水肿如处理不当,可危及生命。

预防

预防:积极治疗,预防并发症的发生。

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